Иммунологическая недостаточность
Иммунологическая недостаточность (синонимы иммунодефицитное состояние) — врождённый или приобретённый дефект иммунной системы, выражающийся неспособностью организма осуществлять реакции клеточного и (или) гуморального иммунитета.
Целенаправленная диагностика, изучение и лечение заболеваний человека, обусловленных Иммунологическая недостаточность, начали развиваться после опубликования в 1952 год английский исследователем Брутоном (О. С. Bruton) истории болезни юноши с агаммаглобулинемией и рецидивирующими бактериальными инфекциями. Положительный лечебный эффект регулярного введения иммуноглобулиновой фракции сыворотки крови послужил основанием для установления взаимосвязи между нарушением антителообразования и развитием хронический бактериальных инфекций у человека.
В 50—60-х годы были описаны многие заболевания, при которых обнаружены те или иные формы Иммунологическая недостаточность, например, ряд заболеваний с аплазией или гипоплазией вилочковой железы (смотри полный свод знаний): синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа, швейцарский тип тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность (ТКИН) и другие
Существенный прогресс в изучении патогенеза Иммунологическая недостаточность наметился в конце 60-х годы, когда было установлено два эффекторных механизма иммунного ответа (клеточный — связанный с активностью Т-лимфоцитов, гуморальный — с активностью В-лимфоцитов) и разработаны принципиально новые методы оценки иммунологический реактивности человека. Большой вклад в изучение заболеваний с Иммунологическая недостаточность внесла группа исследователей во главе с американский педиатром-иммунологом Гудом (R. А. Good). В 1971 год группа экспертов опубликовала классификацию врождённых заболеваний с Иммунологическая недостаточность.
Болезни, обусловленные первичной, или врождённой, иммунологической недостаточностью. Под первичной Иммунологическая недостаточность принято понимать генетически обусловленный дефект развития того или иного звена иммунной системы. Генетические исследования, проведённые в семьях больных с Иммунологическая недостаточность, убедительна свидетельствуют о наследственном; характере большинства из них. Ряд заболеваний сцеплен с полом; например при агаммаглобулинемии Брутона (смотри полный свод знаний Агаммаглобулинемии), синдроме Вискотта — Олдрича (смотри полный свод знаний Вискотта — Олдрича синдром) болеют только мальчики. Другие заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу, например, синдром Незелофа, аутосомно-рецессивная форма тяжёлой комбинированной Иммунологическая недостаточность (смотри полный свод знаний Алимфоцитоз) и некоторые заболевания развив спорадически без чёткой наел венной связи.
В патогенетическую классификацию Иммунологическая недостаточность (Ю. М. Лопухин и Р.; Петров) введены уровни возможных генетических дефектов иммунной с темы с учётом последних предложений о генезе Т- и В-системы иммунитета. Генез Т- и В-лимфоцитов и возможные уровни блока этого процесса представлены на схеме. Выделены места 6 возможных генетических блоков, выключающих ту или часть системы иммунологический реагирования. Наличие дефекта на уровне стволовой кроветворной клетки водит к полной аплазии крове- и лимфопоэза или ограничиваете способностью стволовой кроветворной клетки к превращению в Т-и В-лимфоциты. Наличие единичных генетических блоков ведёт к полному или частичному выключению Т- или В-систем иммунитета. Сочетания генетических блоков дают различные Комбинации Иммунологическая недостаточность Общее число возможных вариантов по предложенной схеме равно 12. Возможные варианты дефектов иммунной системы и заболевания обусловленные Иммунологическая недостаточность, предоставлены в таблица. Следует заметить что но мере развития и совершенствовании методов оценки Т- и В-систем иммунитета возможно будут выявлены новые формы врождённой Иммунологическая недостаточность, внесены в эту принципиальную таблицу.
Клинические проявления. Несмотря на многообразие имунодефицитных состояний, достаточно полно изучены лишь некоторые заболевания с врождённой Иммунологическая недостаточность, описана их клинический, картина, обоснованы методы лечения. Наиболее сложным заболеванием является тяжёлая комбинированная Иммунологическая недостаточность.